Posté le 26 février 2014 - par ISI

VKH: Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est le nom de la maladie chez l’humain.

Chez le chien, on parle de syndrome uvéodermatologique, syndrome oculo-cutané, syndrome uvéo-cutané, pseudo syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ou, encore syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada-like car la symptomatologie ne se superpose qu’incomplètement à celle de l’homme. Les manifestations nerveuses et auditives sont exceptionnellement décrites chez le chien.

Mais généralement, on utilise également l’appellation VKH pour nos amis canins.

Comme chez l’homme, les causes exactes de la maladie ne sont pas identifiées mais un mécanisme auto-immun, associé à une prédisposition génétique, est suspecté.

On distingue, aussi bien chez l’homme que chez le chien, deux grandes catégories de maladies auto-immunes : les maladies auto-immunes spécifiques d’organes et les maladies auto-immunes systémiques qui touchent plusieurs organes.

Parmi ces maladies auto-immunes systémiques, se trouve le syndrome uvéodermatologique du chien.

Ces maladies résultent d’une rupture des mécanismes de tolérance immunitaire. En fait, il y a une déficience des systèmes immunitaires humoraux et cellulaires de l’hôte qui ne peuvent plus distinguer le Soi du non Soi, ce qui conduit à une attaque des cellules et des organes du Soi par des auto-anticorps ou des cellules T auto-réactives.

Les maladies auto-immunes peuvent donc être définies comme des affections traduisant des

lésions d’organes cibles résultant de la mise en jeu d’une réaction immunitaire dirigée contre des auto-antigènes.

En clair, le syndrome uvéodermatologique serait un processus auto-immun dirigé contre les cellules de la pigmentation, les anticorps s’attaquant aux mélanocytes et certains de ses antigènes (mélanine).

Les mélanocytes cutanés :

La peau est l’organe le plus important (quantitativement) du corps et constitue une

barrière anatomique et physiologique essentielle entre l’environnement extérieur et le milieu

intérieur. Elle recouvre la totalité de la surface du corps. La peau du chien est constituée de deux couches superposées, le derme et l’épiderme, et contient des annexes (follicules pileux, poils…).

C’est au niveau de l’épiderme, des follicules pileux et des poils que se trouvent les mélanocytes et les pigments cutanés.

Les mélanocytes sont les cellules impliquées dans la synthèse des pigments mélaniques.

Elles sont donc à l’origine de la couleur de la peau et du pelage.

Les pigments mélaniques synthétisés, hormis le rôle esthétique et de camouflage, vont

jouer un rôle protecteur contre les rayons U.V. qui peuvent endommager l’ADN des cellules.

L’absence ou la réduction du taux de la mélanine dans la peau est associée à une sensibilité accrue aux rayonnements ultraviolets et prédispose au cancer de la peau.

Les mélanocytes extra-cutanés :

Au cours de l’embryogenèse, les mélanoblastes migrent vers différents territoires de

peuplement définitif. Ils se retrouvent dans des tissus, différents de la peau, comme les

muqueuses, l’uvée, l’oreille interne, l’arbre trachéo-bronchique, les glandes parathyroïdes et le cœur.

Les mélanocytes oculaires :

Dans les yeux, les mélanocytes sont situés au niveau de l’iris, de la choroïde et de

l’épithélium pigmenté de la rétine.

Les mélanocytes sont importants pour le développement normal des yeux et du nerf optique.

En résumé, les mélanocytes sont les cellules spécialisées dans la synthèse de la mélanine grâce à la présence, dans leur cytoplasme, d’organites particuliers appelés mélanosomes.

Ils sont localisés chez l’individu dans différents organes issus de ces derniers comme la peau et les yeux.

Dans le syndrome uvéodermatologique du chien, les mélanocytes sont la cible du système immunitaire.

Généralement, les chiens atteints par le VKH commencent à développer des symptômes entre l’âge de 8 mois à 2 ans.

Passé cet âge, il semblerait que les risques de développer le VKH s’amenuisent.

Les jeunes adultes seraient donc plus souvent concernés.

Il n’existe pas de prédisposition de sexe.

Les lésions oculaires ainsi que celles de la peau semblent identiques chez l’humain et le chien.

Les symptômes affectant les yeux sont:

- une uvéite: c’est une inflammation de l’uvée. L’uvée est un ensemble de tissus oculaires comprenant l’iris, le corps ciliaire et la choroïde. Elle contient de nombreux vaisseaux sanguins qui amènent le sang aux yeux. L’uvée fournit donc la matière première à de nombreuses et importantes parties de l’oeil. Cette inflammation de l’uvée peut donc endommager la vue. Un oeil ou les deux peuvent être impliqués. Le degré de sévérité de l’inflammation varie d’un cas à l’autre mais il faut garder à l’esprit que la vue du chien peut être perdue en quelques heures.

- une uvéite granulomateuse ou postérieure: elle affecte la partie arrière de l’appareil uvéal et peut toucher les cellules de la choroïde ou de la rétine. Ou bien les deux.

- une panuvéite: elle affecte à la fois les parties antérieures et postérieures de l’uvée et là où il n’y a pas de foyer spécifique. La panuvéite est souvent étendue et constitue une menace pour la vue du chien.

Une inflammation de l’uvée engendre souvent le détachement rétinien. La baisse de l’apport sanguin à la rétine provoque la dégénérescence de celle-ci. La rétine perd donc sa capacité à fonctionner et la cécité irréversible s’ensuit.

Un diagnostic et un traitement précoce peuvent réduire l’inflammation et bloquer le système immunitaire afin de tâcher d’enrayer les dommages aux yeux et contrôler la maladie.

Quels sont les symptomes de l’uvéite:

- une rougeur de l’oeil, une sensibilité à la lumière, une démangeaison, un suintement et de la souffrance.

Il faut savoir que le VKH attaque les yeux de manière extrêmement agressive. En cas de constatation des symptômes cités ci-dessus, il est impératif de consulter un vétérinaire ophtalmologiste afin de ne pas se tromper de diagnostic et ainsi éviter les complications qui mènent à la cécité. Ces complications sont les détachement rétiniens, les glaucomes secondaires, les cataractes secondaires ainsi que les synéchies postérieures.

Les symptômes affectant la peau sont:

- une poliose: c’est une perte de pigmentation du poil (un blanchiment de celui-ci). La dépigmentation commence généralement avec les cils et les poils de la face.

- un vitiligo: c’est la dépigmentation de la peau causée par la destruction des mélanocytes.

- une dermite ulcérative: ce sont des lésions de la peau autour des paupières, des lèvres, de la truffe, des organes génitaux, de l’anus et souvent des coussinets.

Poser le diagnostic du VKH est difficile, il est donc impératif de consulter un vétérinaire ophtalmologiste qui fera les examens nécessaires: examen clinique complet, bilan ophtalmologique et dermatologique, biopsies cutanées ou oculaires.

Mais si votre Akita présente une uvéite, pensez VKH et dites-le à votre vétérinaire, au risque de vous tromper!

Il est également vivement recommandé de faire une analyse afin de détecter si la thyroïde présente une anomalie et si le chien ne souffre pas également d’hypothyroïdie, ce qui est parfois le cas.

Comment combattre la maladie:

Il est avant tout important de savoir que le VKH ne se guérit pas!

Il est parfois possible de stabiliser la maladie pour quelques mois, voir quelques années mais cela dépend du degré de sévérité. Chaque cas étant différent, il est impossible de pouvoir prévoir à l’avance l’évolution de la maladie.

Le premier foyer du traitement est d’essayer de stabiliser le système immunitaire, avec ou sans perte de vision.

La corticothérapie:

- Une corticothérapie par voie orale à base de prednisone ou de prednisolone doit être systématiquement prescrite. Un sevrage progressif sera ensuite effectué sur plusieurs semaines (dose dégressive et administration à jours alternés) dès que les lésions oculaires et cutanées auront disparu. Cependant les rechutes sont fréquentes, dès que le traitement est stoppé, mais aussi quand la posologie est diminuée.

- L’emploi de corticoïdes par voie topique (collyre ou pommade) ou par voie sous conjonctivale (piqûre dans l’œil) sera recommandé afin de favoriser la régression de l’uvéite.

Les contre indications:

- Par voie générale : l’existence de maladies virales, parasitaires ou fongiques (teignes…), d’une gestation avancée, des lésions rénales, d’un diabète et d’ulcères gastro-intestinaux évolutifs.

- Par voie locale : ulcère cornéen et infections virale ou mycosique.

Les effets secondaires indésirables:

- une soif intense

- une augmentation de l’appétit.

- des troubles digestifs

- des troubles vasculaires

- une aggravation des maladies infectieuses et parasitaires.

- des perturbations métaboliques (hypertension, oedème, faiblesses musculaires, aggravation des diabètes, ostéoporose).

Les agents cytotoxiques et cytostatiques: 

La corticothérapie seule, chez certains chiens, ne permet pas de contrôler ou de juguler l’affection.

L’association des corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine, le

cyclophosphamide ou la ciclosporine, permet d’obtenir un contrôle satisfaisant de la maladie

voir une rémission.

- L’azathioprine :

L’azathioprine (Imuran ®) inhibe la synthèse des molécules d’ADN et d’ARN.

L’ajustement individuel des doses est rendu nécessaire par les risques d’effets secondaires

indésirables.

Chez le chien, comme chez l’homme, le risque de leucopénie est lié à une diminution de l’activité de la thiopurine méthyltransférase.

Les effets secondaires:

- leucopénie, neutropénie, thrombopénie, pancytopénie.

- troubles gastro-intestinaux : anorexie, vomissements, diarrhées.

En raison de la toxicité, des prises de sang doivent être effectuées régulièrement au cours du traitement.

- Le cyclophosphamide :

Le cyclophosphamide peut également être utilisé en tant qu’immunosuppresseur dans le traitement du syndrome uvéodermatologique. Il peut être employé seul ou en association à des corticoïdes mais les effets secondaires indésirables sont nombreux, la manipulation est délicate et la surveillance du chien doit être accrue.

- La ciclosporine :

La ciclosporine est un immunomodulateur sélectif qui agit sur les seuls lymphocytes T, en inhibant leur activation.

La ciclosporine est bien connue dans ses indications ophtalmologiques, sous forme de collyre mais le coût élevé des formes orales et l’accès à la forme parentérale sont les principaux facteurs limitant l’utilisation de la ciclosporine en médecine vétérinaire.

Les immuno-suppresseurs utilisés ont des effets secondaires extrêmement néfastes mais il n’existe malheureusement pas, à ce jour, d’alternative.

Ces médicaments ont pour but de supprimer le système immunitaire et ils sont utilisés à très fortes doses.

Ils sont ensuite diminués petit à petit jusqu’à atteindre une dose minimale qui puisse maintenir le chien dans un état général le plus optimal possible.

Les rechutes ne sont malheureusement pas rares.

Il est impératif d’effectuer régulièrement des analyses sanguines afin de contrôler l’hématologie ainsi que les fonctions hépatiques du chien.

Les vaccins et les anti-parasitaires sont à proscrire.

Il faut également être vigilant face à l’immuno-déficience du chien plus enclin à développer des maladies virales ou bactériennes ainsi qu’au risque d’infections en cas de blessure et/ou accident.

Les traitements adjuvants : 

- L’atropine :

Le but de l’atropine est double : soulager la douleur en levant le spasme du muscle ciliaire et

éviter la formation des synéchies en dilatant la pupille.

Un suivi régulier de la pression intra-oculaire est obligatoire car la présence d’un glaucome est une contre indication absolue à l’utilisation de l’atropine.

- Le traitement du glaucome secondaire :

Le glaucome correspond à une augmentation de la pression intra-oculaire. Cette hypertension, si elle n’est pas contrôlée rapidement, est responsable de nombreuses lésions des structures oculaires et risque de conduire à une cécité.

En conclusion : 

Le syndrome uvéodermatologique doit toujours être considéré comme une maladie grave.

Si elle n’est pas traitée précocement et correctement, elle devient rapidement dramatique.

De plus, même si elle est traitée et qu’elle semble s’améliorer, les lésions oculaires sont graves et irréversibles avec des rechutes fréquentes.

Un équilibre entre un traitement assez agressif et le contrôle des lésions doit être recherché durant toute la vie du chien.

La fréquence des rechutes et la sévérité des complications oculaires, souvent irréversibles, obligent une collaboration étroite entre le vétérinaire et le maître du chien.

Mais une fois la cécité installée, le traitement est illusoire.

Dans les cas où l’atteinte oculaire est très grave et qu’aucune récupération du globe oculaire n’est possible malgré le traitement, l’euthanasie doit être envisagée.

Le syndrome de VKH étant une maladie génétique ayant vraisemblablement un facteur héréditaire, il faut écarter de la reproduction les chiens atteints, leurs frères et sœurs ainsi que leurs parents.

Actuellement, la cause exacte de la maladie chez l’humain comme chez le chien reste inconnue et il n’existe aucun test de dépistage!

Sources :

http://www2.vetagro-sup.fr/bib/fondoc/th_sout/th_pdf/2009lyon005.pdf

http://www.facebook.com/l.php?u=http%3A%2F%2Fwww3.vet-lyon.fr%2Fbib%2Ffondoc%2Fth_sout%2Fdl.php%3Ffile%3D2002lyon084.pdf&h=YAQGCgucb